“一个人活着的意义，带上以性命长度做为规范，而应当以性命的品质和壁厚来考量。”患上这个病，好好活着对于我是一种摧残和苦难。要有自尊地离去父母，大家学会坚强地、微笑着日常生活，不必为我难过。我走以后，脑袋可交给医药学做科学研究。期待医药学能早日攻破这一难点，让这些由于‘渐冻症’而备受摧残的人，早日解决痛楚……近期，这一份遗书，让许多网民泪崩。
这些感人至深的文本，是29岁的北大女博士娄滔得了“渐冻症”后，保持清醒时留下的“遗书”。
高文凭、颜值爆表，恰逢大好年华，却得了世界上五大不治之症之一的渐冻症，娄滔的悲剧历经令人扼腕痛惜。
对多数人而言，渐冻症是一个陌生的疾病，但这是一个极端化受折磨的疾病，比巨蟹座还需要残酷的不治之症。据调查，从发生病症起，其5年死亡率达到90%。渐冻症患者的渗入如同被风雪冻结，今天腿、明日是手，最终连操纵眼球转动的肌肉组织也不除外。
以前让这类罕见病走入人们视线的，一个是逝去的科学家史蒂芬霍金，另一个是红遍全球的冰桶挑战赛。
什么叫渐冻症？
“渐冻症”是一种很少见的疾病，乃至对许多医护人员而言，它全是一个陌生的专有名词，但是，它却被世卫组织列入五大不治之症之一，与巨蟹和HIV并称。
“渐冻症”并不是专业术语，反而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称作“肌萎缩多发性硬化症（ALS）”或“运动神经元病（MND）”疾病的简单称呼，肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐近和致命性的神经细胞退行性变疾病，一般中老年人病发易患，关键侵及大脑皮层锥体细胞、锥体束、脊髓运动神经元病及脊髓前角体细胞，临床上兼具上和（或）下运动神经元累及主要表现，存活期一般2～4年。
ALS的患病率约为1.5～2.7/10数万人，约90%的ALS病案为多形性，5%～10%为遗传。目前为止，ALS尚无法治愈，但有一些治疗方法能够改进患者生活品质，缓解疾病进度，增加存活期。一般对ALS患者开展精准医疗医治，其目的是最大程度的减少患病率并改变现状品质。
“渐冻症”怎么治疗？
针对肌萎缩侧索硬化，现阶段未有能够治好该病的方式，选用的治疗原则主要是缓解病症，延迟病况进度，提升患者的生存质量，万全力以赴太（利鲁唑）是FDA唯一许可的用来医治ALS的治疗药品。
减缓病况发展趋势的药品：利鲁唑片，溶化渐冻的心
万全力以赴太（利鲁唑片）是全球唯一一个被FDA、EU等准许用以医治肌萎缩多发性硬化症（ALS）的遗孤药品，多种科学研究证实其的确合理且安全性特别是在适用早中期ALS。世界各国手册均强烈推荐 50 mg, 每日 2次。
万全力以赴太是一种磷酸体液调节毒副作用抗剂，能多靶标作用于运动神经元病，抑止磷酸的释放出来，间接性阻隔体液调节碳水化合物蛋白激酶，平稳工作电压依赖感钠通道，激话G蛋白依靠的信号传导系统软件。
利鲁唑片是一种药品，它主要运用于危害肌肉力量的中枢神经系统疾病，主要是肌萎缩多发性硬化症，诊断或疑是运动神经元病应尽快服用万全力以赴太，越快服用患者获益越大。
—临床研究结论证实，12个月内服用万全力以赴太的患者存活率比服用安慰剂效应的患者高20%-40%。在我国，提议ALS患者诊断后服用12-18月的时长，万全力以赴太只应用于ALS初期和中后期，中后期不必服用。—一部分患者服用后肌肉组织全身上下游走性颤动降低、吞咽障碍可获得一定程度的改进。
利鲁唑片的用途是每一次一片每日2次，每日按时内服，迟早各一片。假如漏服一次必须按计划服用下一片。
服药特别注意：肾脏疾病患者谨慎使用，按时做肝功能检查，服用本药时要严禁过度饮酒，可能发生白细泡降低，用本产品后如觉得晕眩或头昏，不可安全驾驶或操作机器。
禁止使用群体：对本产品以及主要成份过敏症状；肝功能不正常或谷丙转氨酶水准出现异常提高者；处在怀孕及哺乳期间患者。
协助饮食搭配
针对近期确诊为ALS的患者，有没有办法，能拦下病痛的步伐，让随意留久一点呢？一项发表于JAMA Neurology的新研究表明，吃高质量抗氧化性营养元素、胡罗卜素食材，例如：新鲜水果、蔬菜水果、高纤维谷类、鱼种、禽畜，好像能让ALS患者“好一点”。
但也有专业人士评价表明，因为实验设计方案的局限，此项结论只有证实关联性，不能证实因果性。
医药学在飞速发展，人们也在持续的超越一个又一个的不太可能，坚信终究未来会有方法治疗这类疾病，使我们翘首以待。
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世界上最著名的“渐冻症”患者霍金去世，这种疾病有多可怕？
科学家史蒂芬·斯伯里·史蒂芬霍金
刚，据外媒报道，现如今最著名的基础理论科学家之一，《时间简史》创作者，杰夫·史蒂芬霍金过世。
霍金的另一个身份，可能是全世界最著名的肌萎缩性脊椎多发性硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病人。
史蒂芬霍金在1959年进到剑桥大学，1962年进到英国剑桥大学三一学院逐渐专业课程。1963年，21岁的史蒂芬霍金被确诊为ALS，医生说他仅有2年可活。
奇才的脑子也充足好运，他的病况进度比一般的患者迟缓。他开始使用拐棍，几年之后才换为了轮椅车。之后，代表性的姿势、摆满新科技配件的轮椅车、电子合成器传出迟缓的发音，变成他的代表。
史蒂芬霍金以前说起过身亡。“I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first”。在过去的49年来，我一直衣食住行在太早身亡的预估中。我不害怕身亡，但我并不是急切这样做。我也有太多的事情想先做。
直至今日。
肌萎缩侧索硬化，是啥？
肌萎缩侧索硬化（ALS），别名“渐冻人”，是一种神经内科疾病，指上运动神经元和下运动神经元损害造成病人慢慢发生并加深的肌肉无力、肌萎缩、吞咽障碍、喝水呛咳及其说话不清楚，伴随肌肉颤动，检查身体发觉腱反射（包含膝跳反射等）提高等病症。
极为稀有的病症
ALS是一种罕见病，每10万人群中大概有4～6人会有很有可能患上这些疾病。操纵肌肉健身运动的神经细胞由于人们尚不知道的缘故渐渐地转性，伴随着这种运动神经元病的渐渐地身亡消退，肌肉渐渐地丧失健身运动的能力，一点点的委缩，直至身亡。
绝大多数ALS病人全是成年人之后病发，那样一种继发性病症，代表着一个人渐渐地丧失健身运动能力和生活自理能力。
最初，很有可能仅仅无意中发觉手指头不那么灵便，然后是没有办法一只手拿茶杯，用不了多长时间便会发生没有办法梳头发，而那类平常人极为轻轻松松的双手交叉放到脑后的洒脱姿势也越来越远，再也不会进行……
每一个神经内科专业医生都知道，当上臂的各种肌张力障碍发生后没多久，腿部也不可避免的被蔓延到。从能够自行车环骑西宁青海湖，到上二层楼都艰难也许仅仅十几个月的间距。
而当肌肉的委缩来及到承担说话的肌肉之后，ALS病人便会渐渐地丧失说话的能力，最终也只能根据眼动仪来协助表述，而当进餐和深呼吸的肌肉累及，代表着身亡很近了。在这段时间内，一直没法吸足一口O2的觉得时时刻刻伴随病人，那种感觉如同恶梦中的「鬼压身」和水中的窒息感。
极为痛苦的病症
针对ALS病人，最痛苦的不是不能健身运动和最后的身亡，反而是在全部病情中，他一直保持着醒来的头脑和保持良好的皮肤感觉能力。
你触碰他的人体，他能认知，可是没法让你回复；你与他說話，他能清晰的听见，可是做不出合适的神情。他清楚的人的大脑看见肌肉一点点消退，乃至在肌肉和控制神经细胞失去联系以前会出现肉眼可见的颤动，那其实是肌肉最后的挣脱。
她们也曾与渐冻症“搏杀”
2017年11月25日，曾引起全世界热潮的“冰桶挑战赛”发起者詹姆斯瑟那查去世，寿终46岁。他结束与肌萎缩性脊椎多发性硬化症(ALS，别名渐冻症)14年的搏杀。
据报道，詹姆斯(Anthony Senerchia)的讣闻强调：“他不辞劳苦期待勾起众人对渐冻人症的高度重视，立即承担促进世界知名的冰桶挑战赛主题活动。”《时代》杂志期刊称他“精力旺盛，勇于探索生命中每一件事”。
詹姆斯和他的妻子闺女。 （图片出处：渐冻症协会官网）
据了解，詹姆斯2003年被检测出渐冻症。他的妻子珍娜表明：“这个病很繁杂，慢慢丧失行为能力时很难过，身体越来越差。但他是生命战士，他是大家生命的光，使我们生命更美好。”
冰桶挑战赛刮起热潮后，2014年在2个月内募得1.15亿美金，绝大多数做为渐冻症科学研究经费预算。詹姆斯在进行冰桶挑战赛上饰演了重要角色。
“一个人活着的意义，不可以以生命长度做为规范，而应当以生命的品质和壁厚来考量。患上这个病，好好活着对于我是一种摧残和苦难。要有自尊地离去，爸爸妈妈，大家学会坚强地、微笑着日常生活，不必为我难过。
我走以后，脑袋可交给医药学做科学研究。期待医药学能尽早攻破这一难点，让这些由于‘渐冻症’而备受摧残的人，尽早解决痛楚……”
这些感人至深的文本，是29岁的北大女博士娄滔，得了“渐冻症”后，保持清醒时留下的“遗书”。
2017年10月9日早晨7时，娄滔被收到武汉汉阳医院，亲属替代她在身体器官捐赠申请表上，签订了名称。
有关彩图
ALS是如何初期发觉及治疗？
如何初期鉴别“渐冻人”？
上海交通大学医科院附设瑞金市医院神经内科副教陈晟详细介绍，“渐冻人”最初期的主要表现很有可能便是无意间地发觉身体肌肉委缩。许多病人能感觉到肌肉会出现反应迟钝的“颤动”。初期的“渐冻人”最容易和劲椎病相搞混，但“渐冻人”不容易发生四肢麻木、感觉异常等颈椎病的普遍主要表现；而劲椎病不容易产生饮用水呛着、咽喉不适和舌肌萎缩。临床上则能够运用肌电图和颈椎骨MRI辨别这两种病症。一部分“渐冻人”能够有遗传性趋向。目前为止，已经有10余种遗传基因被发现与“渐冻人”关系。因此，要诊断“渐冻人”，尤其是年轻人的病人，必须进一步做基因检测和遗传咨询。
“渐冻人”怎么治疗和医护？陈晟直言，目前为止，“渐冻人”的医治应该是失败的，并且针对“渐冻人”不能诊治的思想观念也已经在绝大多数医师的脑子里“不可动摇”，获得医治的提升似乎是不可逾越的差距。
“即便如此，大家从未停止针对医治的探寻。”陈晟说，力鲁唑（Riluzole）和依达拉奉是现在被证明能够医治“渐冻人”的二种药品，但前面一种价格比较贵，促使许多病人望而生畏。“大家研究发现，有一些药品可以利用调整蛋白激酶作用拯救运动神经元病，在其中的一部分药品在动物模型中早已表明出了较好的治疗效果和非常少的副作用。大家也希望这种药品可以尽早进到临床试验环节。”与此同时，他也强调，针对“渐冻人”而言，家庭护理和恢复的重要性显而易见。只靠医生治疗是绝对不够的，关心和关怀“渐冻人”，应该是全社会的义务。
（材料由来：澎湃新闻网、中国新闻网、中青报、新闻晨报）
