肾脏囊性疾病
分为胎儿型多囊肾、成人型多囊肾、多囊性发育不良肾、梗阻性囊性发育不良肾。
1、胎儿性发育不良肾
A、两肾脏形态正常,一般孕24周后,呈对称性、均匀性增大。B、肾髓质回声增强。C、肾皮质薄而回声偏低。D、羊水过少或膀胱不显示。E、彩色多普勒显示肾动脉阻力增高。
预后:新生儿及婴幼儿死亡率高,一旦确诊,建议终止妊娠。
2、成人型多囊肾
超声诊断:A、一侧或双侧肾脏形态失常,增大,可不对称。B、病变肾脏实质回声较强,见大小不等的囊状或蜂窝状结构。C、可有肾积水、扩张。D、羊水量正常或减少。E、彩色多普勒肾动脉阻力多高于正常。F、该病是一种染色体显性遗传病,父母一方患此病,对本病的诊断提供依据。
预后:少有宫内或新生儿死亡。发病年龄多在35岁以后,主要为高血压和肾功能不全。
3、多囊性发育不良肾
超声诊断:A、常为单侧发病,肾脏形态不正常,为多房性囊性包块,囊泡大小不等,互不相通。B、无正常肾实质或集合系统回声。C、单侧病变或肾脏不完全受累时,羊水可正常,双侧病变合并肾功能衰竭时无尿液产生,膀胱不显示,羊水过少。D、彩色多普勒显示肾内动脉分支紊乱,主肾动脉难显示。
预后:双侧多囊性发育不良肾,一旦确诊,应终止妊娠。单侧多囊性发育不良肾,可生后保守治疗。
肾不发育(肾缺如)
1、双侧肾缺如:双肾、膀胱未显示,双肾动脉缺失,羊水过少。肾上腺呈“平卧征”。
2、单肾缺如:脊柱一侧肾脏缺如,肾动脉缺如,肾上腺“平卧征”。另一侧肾脏代偿性增大或正常大小,膀胱正常,羊水量正常。
3、肾发育不全:一侧或双侧肾脏体积小于2个标准差以下,发育不良的肾脏可出现移位。
预后:双肾缺如是致死性的。单侧肾缺如不合并其他畸形,预后好。肾发育不全,对侧肾发育正常或代偿性增大时,发育不全的肾脏成人时可致高血压。
重复肾
超声诊断:典型的重复肾具有三大特点:
1、肾盂扩张:多数是上肾盂扩张,下肾盂大小正常,上下两个肾盂互不相通。
2、输尿管扩张:下腹部输尿管呈蛇形弯曲状扩张。
3、输尿管囊肿:位于膀胱后方(输尿管开口异常)突向膀胱的囊性结构,排尿时可见尿液排出的现象,并随排尿的节律变化而表现出大小的不同。
鉴别诊断:输尿管原位囊肿:发育不良肾也可出现输尿管原位囊肿,但仅一个肾脏,一套肾盂及输尿管,也可出现输尿管开口异常。
预后:如无肾盂、输尿管扩张,可无症状。如肾盂、输尿管扩张或狭窄,易出现泌尿系统感染症状。本病有家族史。
12异位肾
1、盆腔异位肾:位于盆腔或腹腔内,肾脏多数较小,盆腔或腹腔内的肾脏可被肠包绕,回声增强,出现转位,常常不易发现。同侧肾上腺出现“平卧征”。
2、交叉异位肾:一侧有两个肾脏,两个集合系统,两根输尿管,两肾因下极融合而增大,呈双叶状。另一侧肾脏缺如。
3、胸腔异位肾:在胸腔内可见肾脏回声,同侧正常腰部肾区未见肾脏回声。胸腔异位肾多数无症状。
鉴别诊断:马蹄肾:双侧肾脏下端向中线靠拢且相连,呈U形,横跨于脊柱前方,双肾位置较低。
预后:盆腔异位肾、交叉异位肾出生后泌尿系统感染发生的概率较高。